A esclerose lateral amiotrófica consiste na degeneração dos neurónios motores dos nervos raquidianos e cranianos. Os nervos raquidianos partem da medula espinhal para o resto do corpo. Os nervos cranianos partem do cérebro e do tronco cerebral, enervando músculos da cara e do tronco.
O nome deve-se às características desta doença:
- Endurecimento da área degenerada (esclerose);
- Lesões nos cornos laterais da medula, onde se localizam os nervos (lateral);
- Atrofia dos músculos, visto que não são enervados (amiotrófica)
Os pacientes que sofrem de ELA apresentam dificuldades em mover-se, comer, falar e até ficar de pé (devido á atrofia dos músculos). Contrariamente a muitas doenças neurodegenerativas, as capacidades cognitivas não são afectadas.
Esta doença não tem cura e é fatal, os paciente morrem com falha respiratória, devido á atrofia dos músculos ligados à respiração. A taxa de sobrevivência após a detecção da doença é entre 2 a 5 anos.
Apenas 10% dos casos têm origem hereditária, sendo que os restantes são esporádicos.
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